Незавершенный поворот кишечника у детей

Незавершенный поворот кишечника

Медицинский эксперт статьи

Незавершенный поворот кишечника – это состояние, когда во внутриутробном периоде нарушается нормальный процесс развития кишечника и он не занимает свое нормальное место в брюшной полости.

Во время эмбрионального развития примитивный кишечник выходит из брюшной полости. Когда он возвращается обратно, толстый кишечник в норме поворачивается против часовой стрелки, слепая кишка занимает свое место в правом нижнем квадранте. Незавершенный поворот, при котором слепая кишка располагается в других местах (обычно в правом верхнем квадранте или эпигастрии), может привести к непроходимости кишечника изза забрюшинных тяжей, натянутых поперек двенадцатиперстной кишки, или из-за заворота тонкой кишки, которая в отсутствие нормального прикрепления брюшины перекручивается на своей узкой, похожей на ножку брыжейке.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптомы незавершенного поворота кишечника

Клинические проявления у пациентов с незавершенным поворотом могут появляться на первом году жизни или во взрослом возрасте и включают острую боль в животе и рвоту с примесью желчи, острый заворот кишки, типичные симптомы рефлюкса или хронические боли в животе. Рвота с примесью желчи у ребенка первого года жизни является неотложной ситуацией и требует экстренного обследования, чтобы убедиться, что у ребенка нет незавершенного поворота или заворота средней кишки; при отсутствии лечения риск развития инфаркта кишечника и последующего синдрома короткого кишечника или смерти очень высок.

Диагностика незавершенного поворота кишечника

Обзорная рентгенография брюшной полости должна быть проведена немедленно. Если отмечается дилатация тонкого кишечника и/или малое количество воздуха дистальнее двенадцатиперстной кишки, это указывает на заворот средней кишки, и дальнейшая диагностика и лечение должны быть проведены немедленно. Клизма с барием обычно демонстрирует незавершенный поворот, когда слепая кишка располагается вне правого нижнего квадранта. Если диагноз остается неясным, серийные снимки верхних отделов ЖКТ должны быть проведены с соблюдением предосторожностей.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Незавершенный поворот кишечника

Незавершенный поворот кишечника – аномалия ротации и фиксации кишечника на эмбриональном этапе развития с нетипичной локализацией петель тонкого и толстого кишечника. В клинике проявляется симптомами острой кишечной непроходимости. Характерна рвота с примесью желчи, выраженный болевой синдром с признаками острого живота, повышение температуры тела, кровь в кале и запоры. Незавершенный поворот кишечника диагностируется клинически и рентгенологически, УЗИ-диагностика более информативна у новорожденных и детей до года. Лечение хирургическое и, как правило, экстренное. Проводится операция Ледда.

Общие сведения

Незавершенный поворот кишечника также называют мальротацией, иногда – синдромом Ледда. Встречается данная аномалия развития достаточно часто, примерно 1 случай на 500 новорожденных. Дети всех возрастных групп заболевают с примерно одинаковой частотой, но у детей до года чаще развиваются осложнения некротического плана. Летальность высокая и составляет около 10%. Это связано с обширной резекцией кишки, после которой оставшийся участок кишечника оказывается не в состоянии обеспечить жизнедеятельность ребенка (синдром короткой кишки). Даже после успешной операции возможно отставание в физическом развитии, поэтому незавершенный поворот кишечника является актуальной проблемой педиатрии.

Причины

В процессе эмбрионального развития кишечник проходит несколько стадий ротации, которая примерно к 12 неделе гестации заканчивается фиксацией отделов тонкого и толстого кишечника в типичных местах. Незавершенный поворот кишечника диагностируется в тех случаях, когда петли кишечника фиксируются в аномальных областях брюшной полости, тем самым нарушая нормальное функционирование ЖКТ. Это становится возможным в силу воздействия тератогенных факторов на этапах ротации и фиксации кишечника, то есть на 4-12 неделях гестации, а также в силу других пороков развития или заболеваний органов брюшной полости, которые могут помешать кишечнику закончить ротацию.

Часто незавершенный поворот кишечника формируется у детей с увеличенной сигмовидной кишкой, которая из-за своих размеров препятствует опусканию слепой кишки в правый нижний сегмент брюшной полости. Способствуют развитию порока врожденные тяжи брюшины, заболевания сосудов кишечника, врожденные диафрагмальные грыжи, в том числе ущемленные, эмбриональные опухоли, высокая подвижность слепой кишки и многие другие анатомические патологии внутренних органов. В любом случае ротация петель кишечника не может завершиться нормально, вследствие чего некоторые его отделы располагаются не на своих местах, что и выражается в клинике.

Симптомы и диагностика незавершенного поворота кишечника

Очень редко, если порок выражен незначительно, клинические проявления могут отсутствовать или быть нерезко выраженными, из-за чего остаются незамеченными педиатром и родителями. Однако чаще симптомы незавершенного поворота кишечника наблюдаются в первых дней жизни. Типичным признаком является частая рвота с примесью желчи, которая случается в скором времени после кормления. Ребенок беспокойный из-за выраженного болевого синдрома, причиной которого становится острая кишечная непроходимость. По этой же причине возможно повышение температуры тела, поскольку происходит интоксикация мекониальными массами. Стул первое время может быть нормальным, потом появляется примесь крови, характерны запоры и метеоризм.

При пальпации живота выявляется болезненность и напряженность передней брюшной стенки, чаще несимметричная, более выраженная справа. Заметно вздутие живота и увеличение его размеров в верхней части, в нижних отделах при этом обычно обнаруживается западение. Пальпировать петли кишечника в нижней части живота нередко не удается. На рентгенограмме – типичные признаки острой кишечной непроходимости: симптом двойного газового пузыря (в желудке и 12-перстной кишке) и расширенные петли кишечника. Рентгенография с контрастированием четко показывает расширенный желудок и верхнюю часть тонкой кишки, что тоже является признаком обструкции при незавершенном повороте кишечника.

Ирригография указывает на нетипичное расположение слепой кишки в правом верхнем квадранте брюшной полости, что и является причиной непроходимости, поскольку именно тяжи брыжейки слепой кишки механически сдавливают просвет 12-перстной кишки. Новорожденным также проводится УЗИ-исследование, с помощью которого можно увидеть косвенные признаки незавершенного поворота кишечника. В частности, определяется аномальное расположение верхней брыжеечной вены по отношению к одноименной артерии. Кроме того, нижние отделы 12-перстной кишки локализуются с правой стороны, что также характерно для данного порока развития.

Лечение незавершенного поворота

Показано оперативное лечение. Продолжительная предоперационная подготовка обычно не проводится, поскольку состояние ребенка, как правило, требует немедленного хирургического вмешательства. Выполняется операция Ледда, суть которой заключается в том, чтобы освободить 12-перстную кишку от тяжей слепой кишки и локализовать ее в правых отделах брюшной полости. Слепая кишка выводится в левый верхний квадрант. Таким образом, в результате операции кишечник располагается как при классическом незавершенном повороте кишечника. Поскольку слепая кишка с аппендиксом все равно оказываются в нетипичном месте, обязательно осуществляется аппендэктомия. В противном случае при развитии аппендицита диагностика будет крайне затруднена в связи с нетипичной клинической картиной.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности клинических проявлений и своевременной диагностики кишечной непроходимости. В 10% случаев возможно развитие гангрены из-за длительного ущемления и ишемии участка кишечника. Смерть может наступить по двум причинам: септический шок и синдром короткой кишки. В остальных случаях прогноз благоприятный. Профилактика незавершённого поворота кишечника заключается только в своевременном выявлении и лечении порока. Изредка течение практически бессимптомное, аномалия развития обнаруживается случайно. В этом случае также рекомендуется операция для профилактики возможного заворота кишки.

Незавершенный поворот кишечника: Незавершенный поворот кишечника

Незавершенный поворот кишечника – аномалия ротации и фиксации кишечника на эмбриональном этапе развития с нетипичной локализацией петель тонкого и толстого кишечника. В клинике проявляется симптомами острой кишечной непроходимости. Характерна рвота с примесью желчи, выраженный болевой синдром с признаками острого живота, повышение температуры тела, кровь в кале и запоры. Незавершенный поворот кишечника диагностируется клинически и рентгенологически, УЗИ-диагностика более информативна у новорожденных и детей до года. Лечение хирургическое и, как правило, экстренное. Проводится операция Ледда.

• Причины
• Симптомы и диагностика незавершенного поворота кишечника
• Лечение незавершенного поворота
• Прогноз

Общие сведения

Незавершенный поворот кишечника также называют мальротацией, иногда – синдромом Ледда. Встречается данная аномалия развития достаточно часто, примерно 1 случай на 500 новорожденных. Дети всех возрастных групп заболевают с примерно одинаковой частотой, но у детей до года чаще развиваются осложнения некротического плана. Летальность высокая и составляет около 10%. Это связано с обширной резекцией кишки, после которой оставшийся участок кишечника оказывается не в состоянии обеспечить жизнедеятельность ребенка (синдром короткой кишки). Даже после успешной операции возможно отставание в физическом развитии, поэтому незавершенный поворот кишечника является актуальной проблемой педиатрии.

Причины

В процессе эмбрионального развития кишечник проходит несколько стадий ротации, которая примерно к 12 неделе гестации заканчивается фиксацией отделов тонкого и толстого кишечника в типичных местах. Незавершенный поворот кишечника диагностируется в тех случаях, когда петли кишечника фиксируются в аномальных областях брюшной полости, тем самым нарушая нормальное функционирование ЖКТ. Это становится возможным в силу воздействия тератогенных факторов на этапах ротации и фиксации кишечника, то есть на 4-12 неделях гестации, а также в силу других пороков развития или заболеваний органов брюшной полости, которые могут помешать кишечнику закончить ротацию.

Часто незавершенный поворот кишечника формируется у детей с увеличенной сигмовидной кишкой, которая из-за своих размеров препятствует опусканию слепой кишки в правый нижний сегмент брюшной полости. Способствуют развитию порока врожденные тяжи брюшины, заболевания сосудов кишечника, врожденные диафрагмальные грыжи, в том числе ущемленные, эмбриональные опухоли, высокая подвижность слепой кишки и многие другие анатомические патологии внутренних органов. В любом случае ротация петель кишечника не может завершиться нормально, вследствие чего некоторые его отделы располагаются не на своих местах, что и выражается в клинике.

Симптомы и диагностика незавершенного поворота кишечника

Очень редко, если порок выражен незначительно, клинические проявления могут отсутствовать или быть нерезко выраженными, из-за чего остаются незамеченными педиатром и родителями. Однако чаще симптомы незавершенного поворота кишечника наблюдаются в первых дней жизни. Типичным признаком является частая рвота с примесью желчи, которая случается в скором времени после кормления. Ребенок беспокойный из-за выраженного болевого синдрома, причиной которого становится острая кишечная непроходимость. По этой же причине возможно повышение температуры тела, поскольку происходит интоксикация мекониальными массами. Стул первое время может быть нормальным, потом появляется примесь крови, характерны запоры и метеоризм.

При пальпации живота выявляется болезненность и напряженность передней брюшной стенки, чаще несимметричная, более выраженная справа. Заметно вздутие живота и увеличение его размеров в верхней части, в нижних отделах при этом обычно обнаруживается западение. Пальпировать петли кишечника в нижней части живота нередко не удается. На рентгенограмме – типичные признаки острой кишечной непроходимости: симптом двойного газового пузыря (в желудке и 12-перстной кишке) и расширенные петли кишечника. Рентгенография с контрастированием четко показывает расширенный желудок и верхнюю часть тонкой кишки, что тоже является признаком обструкции при незавершенном повороте кишечника.

Ирригография указывает на нетипичное расположение слепой кишки в правом верхнем квадранте брюшной полости, что и является причиной непроходимости, поскольку именно тяжи брыжейки слепой кишки механически сдавливают просвет 12-перстной кишки. Новорожденным также проводится УЗИ-исследование, с помощью которого можно увидеть косвенные признаки незавершенного поворота кишечника. В частности, определяется аномальное расположение верхней брыжеечной вены по отношению к одноименной артерии. Кроме того, нижние отделы 12-перстной кишки локализуются с правой стороны, что также характерно для данного порока развития.

Лечение незавершенного поворота

Показано оперативное лечение. Продолжительная предоперационная подготовка обычно не проводится, поскольку состояние ребенка, как правило, требует немедленного хирургического вмешательства. Выполняется операция Ледда, суть которой заключается в том, чтобы освободить 12-перстную кишку от тяжей слепой кишки и локализовать ее в правых отделах брюшной полости. Слепая кишка выводится в левый верхний квадрант. Таким образом, в результате операции кишечник располагается как при классическом незавершенном повороте кишечника. Поскольку слепая кишка с аппендиксом все равно оказываются в нетипичном месте, обязательно осуществляется аппендэктомия. В противном случае при развитии аппендицита диагностика будет крайне затруднена в связи с нетипичной клинической картиной.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности клинических проявлений и своевременной диагностики кишечной непроходимости. В 10% случаев возможно развитие гангрены из-за длительного ущемления и ишемии участка кишечника. Смерть может наступить по двум причинам: септический шок и синдром короткой кишки. В остальных случаях прогноз благоприятный. Профилактика незавершённого поворота кишечника заключается только в своевременном выявлении и лечении порока. Изредка течение практически бессимптомное, аномалия развития обнаруживается случайно. В этом случае также рекомендуется операция для профилактики возможного заворота кишки.

Мальротация кишечника на УЗИ (лекция на Диагностере)

Мальротация кишечника — спектр аномалий как результат нарушения процесса вращения и фиксации средней кишки эмбриона. Мальротация кишечника — это частая причина частичной или полной кишечной непроходимости у новорожденных. Симптомы появляются в первые дни жизни, иногда позднее. Рвота с примесью желчи повторяется после каждого кормления. Рвотные массы не имеют зеленой окраски, когда брюшинные тяжи проходят выше Фатерова сосочка. Стул чаще всего скудный. В эпигастральной области появляется вздутие, можно заметить перистальтические волны.

У взрослых чаще выявляют аномалии фиксации при завершенном вращение кишечника — сращение различных отделов тонкой и толстой кишки, нетипичное прикрепление кишечных петель к париетальной брюшине. Это коварная форма мальротации с хронической болью в животе и запорами. Обычно диагностируют холецистит, панкреатит, язвенную болезнь, целиакию и др. Среди этих пациентов многие имеют дефицит массы, так как хронический персистирующий заворот нарушает венозный и лимфатический отток и приводит к мальабсорбции с гипопротеинемией. Нередкость хилезный асцит, лимфоцеле и мелена.

Поворот средней кишки у эмбриона

У 5-ти недельного эмбриона желудочно-кишечный тракт выглядит как прямая трубка, которая условно делится на три секции: головную часть питает чревный ствол (ЧС), среднюю — верхняя брыжеечная артерия (ВБА), хвост — нижняя брыжеечная артерия (НБА). Средняя кишка образует первичную кишечную петлю, выпуклость которой обращена к пупку. Проксимальный отдел подвздошной, тощая и 12-ти перстная кишка расположены выше ВБА; дистальная часть подвздошной кишки, слепая, аппендикс, восходящая и поперечная ободочная кишка — ниже ВБА. До 12-ой недели гестации средняя кишка должна повернуться вокруг ВБА на 270° против часовой стрелки.

Рисунок. Вращение кишечника вокруг ВБА: в начале пути дуоденальная часть (красная) располагается над, а cecocolic (зеленая) под ВБА, в конце пути 12-ти перстная кишка перемещается под, а cecocolic над ВБА.

Рисунок. Начиная с 5-ой недели гестации средняя кишка сильно удлиняется и выползает в пупочный канатик — временная физиологическая пупочная грыжа. В пупочном канатике средняя кишка вращается вокруг ВБA против часовой стрелки на 90°, по мере роста дуоденальная часть делает второй поворот на 90°. На 10-ой неделе гестации средняя кишка возвращается брюшную полость и продолжает вращаться против часовой стрелки вокруг ВБA: сначала 12-ти перстная кишка на 90°, а затем cecocolic на 180°. Третий сегмент 12-ти перстной кишки оказывается позади ВБА, дуоденоеюнальный переход слева от позвоночника, а слепая кишка в эпигастрии над ВБА. Завершающий этап — слепая кишка опускается в левый нижний квадрант живота.

На 12-ой неделе гестации поворот средней кишки завершается прикреплением ранее не фиксированной брыжейки. В норме брыжейка тонкой кишки имеет две точки фиксации на расстоянии друг от друга: дуоденоеюнальный переход — связка Трейца и илеоцекальный переход — подвздошно-слепокишечные связки. Брыжейка стабилизирует петли тонкого кишечника. Если вращение кишечника неполное, то фиксация петель не будет правильной.

Рисунок. После поворота средней кишки эмбриона на 270° против часовой стрелки угол Трейтца и илеоцекальный угол — это крайние точки фиксации брыжейки тонкой кишки (длинный пунктир). В случае неполного вращения кишечника дуоденоеюнальное соединение и слепая кишка закрепляются в правом верхнем квадранте живота, брыжейка крепится на коротком отрезке (короткий пунктир).

Виды мальротации

Разные анатомические формы нарушения процесса вращения и фиксации кишечника называются общим термином «мальротация». Можно выделить четыре типа мальротации:

• Нарушение фиксации — нарушен последний этап, тогда из-за патологической подвижности петли кишки попадают в брюшные карманы и тяжи, образуются внутренние грыжи живота;
• Невращение — не происходит поворот средней кишки после возвращения в брюшную полость, тогда вся тонкая кишка располагается справа, а толстая кишка слева;
• Незавершенный поворот — последние 180° 12-ти перстная и/или толстая кишка вращаются частично, тогда слепая кишка располагается в правом верхнем квадранте живота, от нее к правой задне-боковой стенке тянутся брюшинные тяжи, которые в сдавливают двенадцатиперстную кишку; кишечная трубка, от желудка до середины ободочной кишки, не прикреплена к задней брюшной стенке, что способствует завороту;
• Гиперротация — слепая кишка оказывается слева от средней линии;
• Обратное вращение — если cecocolic первая входит в брюшную полость и последние 180° вращается по часовой стрелке, тогда поперечная ободочная кишка оказывается позади, а 12-ти перстная — спереди от ВБА.

Интересно. Вариантами обратного вращения может быть правостороннее расположение всей толстой кишки или зеркальное расположение органов брюшной полости.

Рисунок. Виды мальротации: невращение (1), незавершенный поворот дуоденальной части (2) или всех отделов средней кишки (3), гиперротация (4), обратное вращение (5).

Мальротация на УЗИ

Пациент в положении лежа на спине. Для осмотра петель кишечника используют линейный высокочастотный датчик 7,5-15 МГц, у плотных пациентов может быть полезным конвексный датчик 3,5-5,5 МГц. Обращайте внимание на:

• расположение ВБВ и ВБА;
• положение 12-ти перстной кишки;
• расширение 12-ти перстной кишки;
• положение петель тонкой кишки;
• положение слепой кишки и аппендекса;
• знак «водоворота» указывает на заворот.

Обычно в месте впадения в воротную вену ВБВ лежит справа от ВБА. При мальротации вена часто оказывается слева от артерии. Однако встречаются пациенты с аномальным положением сосудов при завершенном вращение и нормальном положение сосудов при мальротации. Когда ВБВ находится спереди от ВБА, диагностическая чувствительность еще ниже. Таким образом, аномальное взаиморасположение ВБВ и ВБА недостаточно для диагностики мальротации.

Рисунок. На УЗИ нормальное взаиморасположение ВБВ и ВБА.

Рисунок. На первом снимке ВБВ (треугольник) лежит справа от ВБА (стрелка) — норма, на втором снимке ВБВ (треугольник) спереди от ВБА (стрелка) — незавершенный поворот средней кишки.

Обычно третий сегмент 12-ти перстной кишки залегает забрюшинно между аортой и ВБА, а дуоденоеюнальный переход определяется в левом верхнем квадранте живота. Вода может облегчить визуализацию нормального хода 12-ти перстной кишки. Забрюшинное расположение третьего сегмента 12-ти перстной кишки делает мальротацию маловероятной, но не невозможной.

Рисунок. На УЗИ нормальное положение третьего сегмента 12-ти перстной кишки.

Рисунок. Схема местоположения третьего сегмента 12-ти перстной кишки (D3) в норме (справа) и при мальротации кишечника (слева).

При незавершенном повороте брюшинные тяжи натянуты над 12-ти перстной кишкой и могут вызывать дуоденальную обструкцию, тогда желудок и проксимальный отдел 12-ти перстной кишки расширены. На рентгене определяются два газовых пузыря с уровнем жидкости. Полная обструкция характерна для атрезии, тогда газ в нижележащих отделах кишечника отсутствует. При незавершенном повороте чаще встречается неполная обструкция, тогда определяется газ в нижележащих отделах кишечника. На УЗИ после кормления определяют две заполненные жидкостью полости — желудок (звездочка) и проксимальный отдел 12-ти перстной кишки (стрелки).

Рисунок. Новорожденный с подозрением на высокую кишечную непроходимость. На рентгене и на УЗИ знак двойного пузыря. Во время операции определили незавершенный поворот с брюшинным тяжем над 12-ти перстной кишкой.

Рисунок. На КТ обратное вращение 12-ти перстной и толстой кишки: 12-ти перстная кишка спереди, а поперечная ободочная кишка сзади от ВБА (звездочка). На втором снимке неполная фиксация печеночного и селезеночного углов ободочной кишки: печеночный и селезеночный углы (звездочки) располагаются в нижнем этаже брюшной полости.

Заворот кишок на УЗИ

Незавершенный поворот средней кишки предрасполагает к завороту брыжейки тонкой кишки по часовой стрелке вокруг ВБА. В центре заворота расположена ВБА, а расширенная ВБВ образует характерное сосудистое кольцо — знак «водоворота». В головной части «водоворот» сформирован сосудами брыжейки; здесь четко видно ВБА. В хвостовой части «водоворот» сформирован петлями кишечника и венами брыжейки; ВБА может быть не видна.

Рисунок. На УЗИ и КТ справа от средней линии живота определяется характерный для заворота кишок знак «водоворота» с ВБА (стрелка) в центре и сосудистым кольцом из ВБВ (треугольник).

В большинстве случаев «водоворот» определяется справа, реже по центру и очень редко слева от средней линии живота. Размер «водоворота» у новорожденных 15-20 мм, у старших детей 40 мм. Часто брыжейка утолщена: в норме у детей раннего возраста расстояние от задней поверхности левой доли печени до аорты менее 1 см, а у детей с заворотом — 3-4 см. Также можно увидеть множественные мезентериальные лимфоузлы и некоторое количество выпота в брюшной полости.

Достоверно определить на сколько оборотов произошел заворот на УЗИ сложно. Если ВБВ в структуре «водоворота» расширена до 3-4 мм, то заворот сопровождается выраженным венозным застоем, и обычно составляет 1,5-2 оборота (540°-720°). Если расширенных вен в структуре «водоворота» нет, то заворот нетугой — на 0,5-1 оборот (180°-360°). Некоторый личный опыт позволяет достаточно точно определить количество оборотов, если проследить заворот в кранио-каудальном направлении.

Рисунок. Ребенок с признаками высокой кишечной непроходимости. На УЗИ справа от средней линии живота определяется знак «водоворота». Заключение: Эхо-признаки заворота кишок.

Берегите себя, Ваш Диагностер!