Нейроэндокринный рак поджелудочной железы

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

• желудочно-кишечный тракт;
• центральная и периферическая нервная система;
• бронхолегочные структуры;
• мочевыделительные органы;
• эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

• инсулин;
• глюкагон;
• соматостатин;
• панкреастатин;
• холецистокинин;
• нейропептиды;
• полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга.

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

1. Пограничные:

• высокодифференцированная аденома;
• опухоль без прорастания в сосуды;
• инсулинома;
• редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).

1. Низкая степень злокачественности:

• карцинома;
• инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.

1. Высокая степень злокачественности:

• низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт. В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы. Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

• Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
• Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев. Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови. Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

• наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
• резкое падение уровня глюкозы в крови;
• устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

• специальные функциональные пробы;
• ультразвуковое сканирование;
• томография (МРТ или КТ);
• селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
• эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

• при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
• новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
• множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Как навсегда вылечить нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы

• 4 минут на чтение

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Содержание

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

• экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
• эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

По теме

Кал при раке желудка

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2019 г.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Нейроэндокринные ✅опухоли поджелудочной железы образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы требует клинического обследования, эндокринных анализов, визуальной диагностики и гистопатологического исследования опухоли.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой набор типов эндокринных опухолей, которые образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Обычно они не очень агрессивны, хотя и могут быть потенциально злокачественными. Как их диагностировать и лечить? Читайте прямо сейчас.

Типология, диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

• Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология
• Диагностика нейроэндокринных опухолей
• Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение
• Лечение резектабельных опухолей
• Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология

Опухоли, которые формируются в островковых клетках, могут быть двух типов: функциональные и нефункциональные.

Функциональные опухоли

При наличии функциональных опухолей наблюдается гормональная гиперсекреция. Эти типы опухолей включают в себя следующие:

• Гастринома: опухоль, для которой характерна избыточная выработка гормона гастрина. В результате развивается гипергастринемия (синдром Золлингера-Эллисона).
• Инсулинома: это одна из наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. При данной патологии вырабатывается избыток инсулина. Как правило, образование является доброкачественным.
• Глюкагонома: злокачественная опухоль. Наблюдается увеличение глюкагона, секретируемого альфа-клетками в островках.
• Соматостатинома: очень редкая и чаще злокачественная опухоль. Это гиперсекреторная опухоль соматостатина.
• Випома: еще один редкий тип опухоли поджелудочной железы. Для нее характерна гиперсекреция интестинального (кишечного) полипептида.
• Опухоли, вырабатывающие АКТГ: это адренокортикотропный гормон. При повышенной секреции этого гормона в островках возникают быстрорастущие опухоли.

Нефункциональные опухоли поджелудочной железы

Нефункциональные опухоли почти не имеют гормональной секреции или не являются секреторными вовсе. Они составляют от 35 до 50% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Обычно они диагностируются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Примерно половина этих опухолей находится в головке и шейке поджелудочной железы. Среди нефункциональных опухолей наиболее частой является ППома. Эти опухоли медленно растут. Они обнаруживаются, когда достигают больших размеров и уже есть метастазы. В целом, пациенты испытывают такие симптомы, как:

• Потеря веса
• Боль в животе
• Пальпируемое образование
• Желтуха

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы предполагает клиническое обследование, эндокринные тесты, визуальную диагностику и гистопатологический анализ опухоли.

Другие методы, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование и сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов, позволяют увидеть метастазы в печени, лимфатических узлах и костной ткани. Для определения степени развития опухоли применяется также иммуногистохимия.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы во многом зависит от того, можно ли их полностью удалить. Однако есть и другие факторы, такие как общее состояние здоровья, например, которые также следует учитывать при выборе лечения.

Иногда бывает сложно определить, возможно ли полностью удалить опухоль. Подтвердить эту возможность помогает процедура предоперационной лапароскопии.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы более подвержены резекции, то есть во многих случаях они могут быть полностью удалены, в отличие от экзокринных опухолей. Последние являются наиболее распространенными видами рака поджелудочной железы.

Лечение резектабельных опухолей

Большая часть нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, которые не распространились на другие органы, являются резектабельными. Есть и такие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, которые уже распространились на другие участки тела, но все же являются резектабельными.

Операция будет зависеть от типа опухоли, ее размера и расположения в поджелудочной железе. Операция может быть простой (удаление только опухоли) или сложной, как, например, операция Уиппла (панкредуоденоктомия).

Лимфатические узлы также часто удаляются во время операции. Однако после нее важно контролировать процесс выздоровления. Следует быть внимательным к любым признакам, которые указывают на рецидив или на то, что рак распространился дальше.

Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Эти опухоли не могут быть полностью удалены хирургическим путем. Как правило, это медленно растущие опухоли. В некоторых случаях необходимо контролировать их развитие и назначать лекарства для замедления роста.

У пациентов с неоперабельными опухолями основным лечением является химиотерапия. Когда опухоли распространились за пределы поджелудочной железы, у пациентов появляются такие симптомы, как диарея и гормональные сбои.

Прогноз при наличии нейроэндокринных опухолей очень разный. Наименее благоприятным он является в случае больших опухолей с наличием метастазов в печени и лимфатических узлах. 5-летняя выживаемость при резектабельных функциональных опухолях превышает 97%, а вот при нефункциональных опухолях она составляет лишь 30%.опубликовано econet.ru.

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание – мы вместе изменяем мир! © econet

Понравилась статья? Напишите свое мнение в комментариях.
Подпишитесь на наш ФБ:

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭОПЖ) – большая группа опухолей, по характеру течения заболевания, занимающих промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями. НЕОПЖ развиваются из клеток поджелудочной железы, имеющих некоторые общие черты с клетками нервной системы и способными вырабатывать различные биологически активные вещества (БАВ). Поэтому иногда о развитии такой опухоли можно судить по наличию специфических симптомов – так называемого гормонального синдрома. Особенности этих симптомов определяются тем гормоном, который продуцируется опухолью в большем количестве. Например, при избыточной выработке инсулина болезнь проявляется увеличением веса, чувством голода, частыми обморочными состояниями, сопровождающимися потливостью.

При синдроме Золлингера-Эллисона, обусловленном повышением содержания в крови синтезируемого опухолью гастрина, характерным является развитие упорных к лечению, в том числе хирургическому, язв желудка, двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тощей кишки. Болезнь проявляется редицивирующими желудочно-кишечными кровотечениями.

При карциноидном синдроме, в основе которого лежит гиперпродукция серотонина, больных часто беспокоят приступы удушья, сопровождающиеся приливами крови к лицу, шее, неустойчивый стул, нередко развиваются пороки сердца. Существуют другие гормональные синдромы. Однако часто клетки НЕОПЖ не продуцируют клинически значимых БАВ, поэтому гормональный синдром отсутствует. В этом случае опухоль чаще обнаруживает себя, только достигнув крупных размеров.

Для диагностики НЭОПЖ используются те же методы исследования, что и при раке поджелудочной железы, а также анализ крови на наличие специфических БАВ. Со злокачественными опухолями НЕОПЖ объединяет возможность метастазирования в другие органы. Однако в отличие от большинства злокачественных опухолей, НЭОПЖ растут медленно. Поэтому хирургическое лечение, направленное на удаление первичной опухоли и метастазов, возможно и рекомендуется на всех стадиях заболевания. Тем более, что НЭОПЖ весьма чувствительны к химио- и иммунотерапии.

Объем операции на поджелудочной железе в зависимости от размеров опухоли варьирует от экономных резекций до больших и травматичных вмешательств на органе.